羟脯氨酸是胶原蛋白的组成成分，占其氨基酸总量的13%，胶原蛋白是构成结缔组织的主要成分，也是人体内含量最多的蛋白质，当体内结缔组织较大量增生或破坏时，如严重骨折、烧伤、重症肺结核和肝硬变、霍奇金病、甲状腺功能亢进、羟脯氨酸血症均可造成血、尿中羟脯氨酸含量的增加。
